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摘 要： 論文摘要： 近20年來，隨著醫療和生活水平的提高，RB臨床治療的目標正逐漸轉變為提高患兒生存質量，即采用綜合治療的手段保存眼球并盡可能保存一定的有用視力，這一目標也對臨床治療提出更高的要求。 《中華眼科醫學》 是由中華人民共和國衛生部主管，中華醫
論文摘要： 近20年來，隨著醫療和生活水平的提高，RB臨床治療的目標正逐漸轉變為提高患兒生存質量，即采用綜合治療的手段保存眼球并盡可能保存一定的有用視力，這一目標也對臨床治療提出更高的要求。
《中華眼科醫學》是由中華人民共和國衛生部主管，中華醫學會主辦，首都醫科大學附屬北京同仁醫院眼科中心承辦，中華醫學電子音像出版社出版，面向國內外公開發行的眼科專業學術電子期刊。本刊為雙月刊，以DVD|ROM光盤附導讀形式出版發行，實現了傳統紙載體與電子媒體的結合，具有圖文聲像并茂、負載內容多樣性的特征。本刊以從事眼科臨床、科研、教學、護理、醫技及相關專業的醫護人員、技術人員、醫學生等為主要讀者對象，報道眼科學領域內領先的科研成果、臨床診斷治療技術和經驗，以及與眼科學密切相關的醫學工程研究成果等。本刊的辦刊宗旨：貫徹黨和國家的衛生工作方針政策，貫徹理論與實踐、普及與提高相結合的辦刊方針，反映我國眼科學臨床和科研工作的重大進展，促進國內外眼科領域的學術交流。
使用Log-rank方法進行生存率差異的分析，其余組間比較采用卡方檢驗。RetCamⅡ眼底檢查的變化A期和B期的23只眼腫瘤對光凝或冷凍的反應良好，經治療后全部萎縮鈣化或瘢痕化;C期、D期和E期經綜合治療后其中29只患眼的瘤體縮小鈣化，病情穩定;有2只患眼因冷凍后發生玻璃體積血或視網膜脫離而行眼球摘除術;有6只患眼并發滲出性視網膜脫離，經化療治療后5只患眼的滲出逐漸吸收，視網膜復位良好。所有患眼中玻璃體種植播散的有15只眼，視網膜種植的18只眼;經治療后復發出現新發病灶或玻璃體種植的9只眼;52只保留的眼球中有4只E期患眼無光感，其余患眼均有一定的視力。患兒生存率分析67例經過綜合治療的患兒中，除2例雙眼E期患兒死亡外，其余均生存至今，總生存率為97.0%(65/67)。A、B、C、D和E期生存率分別為100.0%(8/8)、100.0%(15/15)、100.0%(6/6)、100.0%(23/23)和86.7%(13/15)，A～D期生存率差異無學意義(P>0.05)，但與E期比較，其差異有統計學意義(P<0.05)。2.3患兒保眼率分析所有92只患眼中，保眼成功的有52只，眼球摘除的40只，總的保眼率為56.5%，其中A期和B期的保眼率均為100.0%;C、D和E期的保眼率分別為77.8%、51.4%和16.0%，A期和B期的保眼率差異無統計學意義(P>0.05)，其余各期之間差異有統計學意義(P<0.05)。2.4眼球摘除的病理分析在摘除的40只眼球病理檢查中，有10只未見脈絡膜浸潤及視侵犯，其余30只中脈絡膜浸潤或視神經受到侵犯的有26只。
在12例單純采用眼球摘除術治療的患兒中有5例有脈絡膜或視神經的侵犯，而在綜合治療后無法保眼的28例摘除的眼球中有21例有脈絡膜或視神經的侵犯，兩者之間比較差異有統計學意義(P<0.05)。其余7例中3例未見脈絡膜浸潤或視神經侵犯，4例腫瘤組織大片壞死，眼球萎縮。視網膜母細胞瘤作為嬰最常見的眼內惡性腫瘤，其發病率有上升趨勢。雖然近年來對RB的發生及發病機制的研究有長足的進步，但在治療中仍有不少問題和困難尚待探索研究。RB多發于<2歲的嬰幼兒，致使其難以被早期診斷發現，就診患兒多處于中晚期，使RB治療相當棘手[4]。隨著RB綜合治療的廣泛運用，RB患兒的平均生存率逐步提高。在發達國家，RB患兒5年生存率可達95%以上，我國相關文獻報道的RB患兒1.5-5年的生存率為78%～95%[5]。本組67例(92只眼)接受治療的患兒中至目前有2例死亡，總生存率97.0%(65/67)，死亡患兒均為E期患者，與既往報道比較，患兒生存率有所提高，主要得益于近年來各地普遍開展的新生兒眼底檢查，許多醫院購置了RetCamⅡ，為嬰幼兒眼底檢查提供了有力的設備基礎，提高了RB早期發現、早期診斷及早期治療的比例，此外與醫師對于RB治療的新理念和分級診斷概念的提高有一定關系。
近20年來，隨著醫療和生活水平的提高，RB臨床治療的目標正逐漸轉變為提高患兒生存質量，即采用綜合治療的手段保存眼球并盡可能保存一定的有用視力，這一目標也對臨床治療提出更高的要求。外放射治療作為傳統RB治療手段造成患兒眼眶及其他組織的損傷，且可引起致命的第二腫瘤，目前已逐漸退出主流治療方法，現代綜合治療手段主要以化療為主結合眼部局部治療如激光、冷凍等，隨著新一代安全有效的化療藥物應用于臨床，全身化療在RB治療中越來越受到重視。目前治療RB的常用化療藥物主要是長春新堿、依托泊甙、卡鉑等，有研究發現環孢素A可以阻斷細胞膜上的多重耐藥泵，從而增加化療的效果。Chan等[6]在CEV方案的基礎上增加了環孢素A，使有效率達到88%以上，而且對一些中晚期的、放療失敗的、常規化療后復發的以及腫瘤危及視神經或黃斑的病例，取得了滿意的效果。通過本組RB患兒的治療觀察也發現由上述化療藥物組成的化療方案對RB的治療安全有效，未發現一些全身的嚴重并發癥，患兒在化療后的主要不良反應在于胃腸道反應、脫發及白細胞的降低，但經過對癥治療使用一些輔助藥物后基本都得到了明顯改善。本組患兒經化療后多數瘤體明顯減少，病灶鈣化萎縮，視網膜下滲出液吸收，為病灶的光凝、冷凝等局部治療創造了有利的條件，使大部分RB患兒避免了眼球摘除的不良預后。本組患兒中A期和B期的保眼率均為100.0%;C、D和E期的保眼率分別為77.8%(7/9)、51.4%(18/35)和16.0%(4/25)，總的保眼率為56.5%(52/92)，與國外報道的結果相似，只是E期的保眼率略低，這可能與我國的經濟水平及患兒病情發現較晚有關。家長普遍對晚期腫瘤眼的治療選擇上較為保守，由于考慮到晚期腫瘤眼一般視力預后差，因此在治療上多傾向于選擇眼球摘除，也提示早期發現及治療是避免眼摘的關鍵因素。同時本研究中2只患眼因冷凍后發生玻璃體積血或視網膜脫離而行眼球摘除術，提示局部治療仍有造成嚴重并發癥的可能，需要在臨床治療中進一步改善。
與冷凝治療比較，光凝治療的損傷要小得多，且療效可靠，但要注意根據患兒腫瘤位置選擇合適的波長，因為波長較大的激光穿透性高，治療后的瘢痕也較大，因此對于后極部的病灶最好采用較短波長，如532激光來進行治療，以達到減少損傷且較好保存視力的目的[7]。本研究還發現在摘除的40只患眼中有26只(65.0%)存在脈絡膜或視神經的侵犯。在12例單純采用眼球摘除術治療的患兒中5例(41.7%)有脈絡膜或視神經的侵犯，而在綜合治療后無法保眼的28例摘除的眼球中有21例有脈絡膜或視神經的侵犯(75.0%)，兩者比較差異有統計學意義(P<0.05)。國外最新文獻報道E期RB患兒的保眼化療可能造成腫瘤的轉移而使患兒的死亡率升高[8]。本研究對眼摘病理結果的分析也提示在RB的治療中要適度掌握治療分寸，即如何避免保眼治療后帶來的可能腫瘤轉移問題，在何種情況下要及時堅決地摘除眼球或采取保眼治療。怎樣把握兩者之間的平衡關系是今后需要深入研究和總結的關鍵問題。
